Дете със сърбеж по цялото тяло и кожна лезия на гърба - какво е това?

Интересен случай на 3-годишно момиче със сърбеж по цялото тяло, но без други сериозни симптоми, представя д-р Мариана Мандажиева, алерголог и управител на Медицински център "Искър". Още на 3-месечна възраст при детето е установена кожна лезия на гърба, която отговаря на характеристиките за солитарен мастоцитом.

По думите на родителите лезията се зачервява и предизвиква силен сърбеж, особено след контакт с определени стимули като патладжан, триене или излагане на топла вода. В добавка има още и сърбеж по цялото тяло.

Лезия означава място на кожата или органа, където има промяна – например петно, подутина, раничка или обрив. Това е медицински термин, с който описваме променена зона спрямо нормалната тъкан.

Д-р Мариана Мандажиева, МЦ "Искър" - база 2 (ул. Димитър Хаджикоцев 88, кв. Лозенец в София)

Може да запишете час за преглед при д-р Мандажиева на тел. 0877 58 90 40 или в Супердок. Тя преглежда с направление по НЗОК или свободен прием.

В историята на заболяването при детето липсват данни за коремна болка, диария, респираторни проблеми, нервност или нарушения на съня. Няма установена хранителна или медикаментозна алергия, както и данни за анафилактични реакции. Семейната история не показва наличие на алергични заболявания като алергичен риноконюнктивит или инсект алергия със системни прояви. Няма и известна фамилна обремененост за мастоцитоза.

Въпреки това д-р Мандажиева се насочва към диагнозата мастоцитоза и по-точно "солитарен мастоцитом". Ето и основанията за това.

Мастоцитоза: На снимката се вижда кожната лезия (разраняване) на гърба на детето.

При прегледа се установява единична, пигментна, полигонална кожна лезия на гърба (снимката горе),

разположена на нивото на кожата, без наличие на везикули или були. Налице е положителен симптом на Darier – характерен белег за мастоцитоза, при който механичното дразнене на лезията води до зачервяване и оток. Не се откриват периферна лимфаденомегалия или увеличени коремни органи.

В извършените лабораторни изследвания се отчита броят на еозинофилите в границите на нормата (150 кл/мкл), без признаци на анемичен синдром. Не са провеждани изследвания за чернодробна функция, LDH, албумин и алкална фосфатаза. Общото ниво на IgE е ниско – 21 kU/L, а при провеждане на MAD–ALEX тест не се установява сенсибилизация към хранителни или инхалаторни алергени.

Базалната серумна триптаза е в нормални граници – 3.5 mcg/L, което е важен показател за изключване на системна форма на заболяването. Не са извършени кожна биопсия или молекулярно-генетично изследване за c-KIT мутация (V816D), което би имало диагностична стойност при съмнение за системна мастоцитоза.

Какво представлява мастоцитозата?

Мастоцитозата (МКБ Q82.2) е рядко хематологично заболяване, при което се наблюдава абнормно разрастване и натрупване на клонални мастоцити – клетки, свързани с имунния отговор – в различни тъкани и органи. Най-често са засегнати кожата, костният мозък и гастроинтестиналният тракт. Заболяването обхваща широка и хетерогенна група състояния, вариращи от доброкачествени кожни форми при деца, какъвто е описаният случай, до тежки системни форми при възрастни.

Клиничната картина може да варира от единични кожни лезии със сърбеж и уртикария до системни симптоми като анафилаксия, гастроинтестинални нарушения, костна болка и общо неразположение. Диагнозата изисква мултидисциплинарен подход и често представлява предизвикателство в ежедневната медицинска практика. 

Прогнозата при солитарна кожна форма на мастоцитоза в детска възраст обикновено е добра, като в повечето случаи настъпва спонтанна регресия на лезията до пубертета. Въпреки това е необходимо проследяване и наблюдение за евентуална поява на системни симптоми или развитие на по-тежка форма на заболяването.

Снимка: Архив на д-р Мандажиева (всички права запазени)